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La cataratta congenita

E' un'opacità del cristallino presente alla nascita o che si sviluppa nei primi mesi di vita. Il cristallino è la lente trasparente presente all'interno dell'occhio che serve per la messa a fuoco delle immagini. E' una patologia abbastanza rara, che ha però grande importanza clinica se si considerano le possibili conseguenze negative sullo sviluppo visivo del bambino. Infatti, a seconda della densità e della localizzazione all'interno della lente, può impedire la formazione di immagini nitide a livello retinico. L'occhio del bambino, che alla nascita non è ancora in grado di vedere in modo definito, si sviluppa progressivamente e acquisisce tutte le caratteristiche di un occhio adulto solo se riceve i giusti stimoli nei primi anni di vita. Quando tutto ciò non accade, come in presenza di cataratta appunto, si instaura il fenomeno dell'ambliopia o occhio pigro, cioè un occhio con visus scarso dovuto a un mancato sviluppo della visione.

Il quadro clinico

La cataratta congenita si manifesta con un segno caratteristico detto leucocoria, cioè la pupilla dell'occhio ha un colore bianco invece del normale colore nero. Questo segno è molto importante ma non è sempre presente. Più frequentemente, per fare diagnosi, si deve eseguire il test del riflesso rosso, ovvero illuminare gli occhi del bambino, meglio se con le pupille dilatate, con una luce diretta, in modo da suscitare il fisiologico riflesso rosso del fondo oculare. In caso si presenti un riflesso bianco o con presenza di anomalie quali ombre o striature scure, è possibile la presenza di opacità del cristallino. Altri segni presenti in caso di cataratta congenita possono essere l'assenza del riflesso pupillare alla luce, movimenti oculari anomali (nistagmo) in uno od entrambi gli occhi, strabismo. Quando la cataratta colpisce entrambi gli occhi, il bimbo può presentare disattenzione visiva, non presta cioè attenzione a ciò che accade intorno a lui, quando colpisce un occhio solo questo può addirittura avere dimensioni più piccole dell'altro.

Nei casi in cui l'età del soggetto lo consente, bisogna indagare sulle capacità visive dell'occhio affetto da cataratta, per capire se si sta sviluppando il fenomeno dell'ambliopia. Quando invece il bambino non è in grado di eseguire l'esame della vista si deve determinare in modo indiretto quanto l'opacità impedisca la formazione di immagini nitide a livello retinico. Si devono allora valutare: la dimensione dell'opacità (grande o piccola), la sua posizione all'interno del cristallino (più vicina o più lontana dall'asse visivo) e quanto si riesce a visualizzare la retina durante l'esame del fondo dell'occhio. Si completa il quadro clinico valutando la presenza di vizi di rifrazione da correggere, ed eseguendo un'ecografia oculare se la retina non è visualizzabile attraverso l'opacità.

E' anche importante un consulto con un pediatra per indagare la presenza di possibili disturbi genetici o metabolici.

Le cause

Le cause della cataratta congenita sono molteplici. Nella maggior parte dei casi questa è una patologia idiopatica (senza una causa ben definita), e sporadica. In altri casi è genetica e può presentarsi come una patologia familiare, ereditata come carattere autosomico dominante, o presentarsi in corso di patologie quali la galattosemia (deficienza di enzimi in grado di metabolizzare il galattosio), la sindrome oculocerebrorenale di Lowe (ereditarietà legata al sesso) e in varie malattie cromosomiche (es. sindrome di Down...). La cataratta congenita si manifesta anche in corso di una patologia oculare detta persistenza del vitreo primitivo iperplastico, un disturbo malformativo dovuto alla mancata scomparsa di una struttura fisiologicamente presente durante lo sviluppo fetale dell'occhio. Altre cause importanti sono le infezioni intrauterine del feto, tra le quali sicuramente la più importante è la rosolia in gravidanza, i traumi, l'esposizione a farmaci o radiazioni.

Tipologie

Riconosciamo vari tipi di cataratta congenita:

  1. Zonulare o lamellare: l'opacità circonda il nucleo del cristallino, con un'alternanza di lamelle trasparenti e opache, come gli strati di una cipolla.

  2. Polare: l'opacità è piccola e coinvolge la capsula, cioè lo strato più esterno del cristallino, e la corticale subito sottostante a livello del polo anteriore o posteriore della lente. La cataratta polare anteriore di solito non disturba particolarmente la vista, mentre quella polare posteriore causa un calo progressivo del visus

  3. Nucleare: l'opacità coinvolge la porzione centrale della lente

  4. Lenticono posteriore: in questo caso è alterata anche la forma del cristallino che ha una protusione posteriore opaca a livello della capsula posteriore del cristallino

La terapia

E' importante innanzitutto ricordare che, nei casi di patologie concomitanti, sia generali che oculari, si deve tempestivamente intervenire con una terapia appropriata. Ad esempio, nel caso di associazione con la galattosemia, seguire una dieta priva di lattosio è, in alcuni casi, in grado di far regredire l'opacità del cristallino.

L'intervento chirurgico di estrazione della cataratta è la terapia principale delle opacità pericolose per la vista. Tecnicamente l'intervento è simile a quello che viene effettuato negli adulti, ma richiede degli accorgimenti particolari soprattutto per quel che riguarda la consistenza dei tessuti e le dimensioni dell'occhio. Il passaggio più controverso è relativo alla decisione di impiantare subito un cristallino artificiale dopo l'estrazione di quello catarattoso, oppure di differire l'impianto dello stesso ad un secondo intervento, correggendo il difetto visivo per alcuni anni con lenti a contatto. Ci sono vantaggi e svantaggi in entrambi i casi: se la lente viene impiantata non si può con precisione prevedere come la crescita del bulbo oculare possa far variare la rifrazione dell'occhio, se invece la lente non viene impiantata è più probabile che la correzione ottica non sia ottimale e si sviluppi ambliopia con maggiore facilità.

La tempistica dell'intervento deve essere valutata molto attentamente. Di solito viene eseguito in tempi brevi per evitare lo sviluppo di un'ambliopia irreversibile, in particolar modo quando l'asse visivo è coinvolto e la patologia è monolaterale. A volte l'utilizzo di un collirio midriatico, cioè dilatatore della pupilla, permette per qualche tempo di indurre una stimolazione retinica con i raggi di luce periferici. Nei casi di cataratta bilaterale o di opacità non particolarmente densa e con localizzazione periferica, l'intervento può essere procrastinato per un tempo più o meno lungo, visto che il rischio di ambliopia è più basso.

Purtroppo l'intervento di estrazione di cataratta è solo il primo passo di un lungo periodo riabilitativo in cui si deve instaurare un'importante e tempestiva terapia antiambliopica; infatti anche i soggetti operati hanno un elevato rischio di non raggiungere un adeguato sviluppo visivo.

 

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